Типология циррозов печени

Цирроз печени – это деструктивный патологический процесс, в большинстве случаев необратимый и без соответствующего лечения приводящий к быстрому летальному исходу. Для продления жизни пациента и улучшения её качества необходима своевременная диагностика и адекватная терапия. Полное выздоровление и восстановление исследователи считают невозможным. Однако, если цирроз был выявлен на ранних стадиях, когда клетки печени ещё не разрушены и способны самовосстанавливаться, возможно существенно замедлить дегенерацию и долго жить полноценной жизнью.

В пользу регулярного профилактического обследования говорит и тот факт, что у печени отсутствуют нервные окончания, а, значит, человек очень долго не ощущает никаких болевых симптомов. Боль появляется на тех стадиях, когда увеличенный орган начинает сдавливать другие.

[toc]

Виды циррозов

Замещение печёночной ткани рубцовой соединительной с образованием стром происходит по множеству различных причин. Кроме этого, само заболевание может протекать по-разному, иметь весьма обширную симптоматику и множественные осложнения. Пациенты индивидуально реагируют на терапию и, соответственно, имеют разный срок выживаемости. Вследствие многообразия факторов, характеризующих болезнь, врачи-гепатологи не выделяют единой общепринятой классификации.

На сегодняшний день виды цирроза печени подразделяются на основании:

морфологических изменений в тканях органа;
этиологии;
стадии развития дегенеративного процесса;
осложнённости течения и процента выживаемости пациентов (классификация Чайлда-Тюркота-Пью или CHILD-PUGH).

В настоящее время при постановке окончательного диагноза врачи в большей степени ориентируются на индивидуальные особенности происхождения и развития заболевания, нежели на общие данные какой-либо одной из классификаций. В медицинской документации указываются все наиболее характерные признаки, стадии и осложнения, имеющиеся у человека на момент окончания диагностики.

Этиологическая типология

Причин, по которым в печени начинается необратимый процесс дегенерации клеток, достаточно много. Из-за этого этиологическая классификация самая обширная. У одного больного иногда встречаются несколько причин развития цирроза. В этом случае говорят о смешанном генезе. Если происхождение болезни не может быть выявлено, то этиологию обозначают как спорную.

Алкогольный

Употребление алкоголя пагубно сказывается на гепатоцитах. При систематическом воздействии на печень этанол и продукты его распада способны спровоцировать рубцевание и образование стром и участков некроза.

Вирусный

При осложнённом течении вирусных гепатитов B, C и D клетки печени разрушаются. Чаще всего пациентам, проходящим терапию, удаётся избежать быстрого развития процесса. Однако полному излечению вирус ассоциированный цирроз не поддаётся, так как связан с основным заболеванием и множественными его осложнениями.

Первичный билиарный

Данный вид цирроза развивается из-за аутоиммунных заболеваний. Мельчайшие желчные протоки разрушаются, и желчь скапливается в полостях внутри органа, вызывая его разрушение.

У этого типа течения болезни нет внешних причин.

Вторичный билиарный

Вызывается тем же процессом, что и первичный, но его развитие начинается с определённых внешних причин. Вторичный билиарный цирроз сопутствует онкологическим заболеваниям, желчекаменной болезни, посттравматическому рубцеванию, сдавлению печени увеличенными лимфоузлами или другими органами брюшной полости.

Токсический

Связан с тяжёлым отравляющим воздействием химических веществ, ядов, тяжёлых металлов или медикаментов (в этом случае говорят про «лекарственный цирроз»).

Генетический

Возникает как следствие генетических аномалий. Его развитие невозможно предугадать, а течение сложно спрогнозировать. Часто он проявляется как осложнение при следующих генетических патологиях:

Гемохроматоз – нарушение обмена железа в организме и накопление его в органах и тканях.
Гликогеноз – наследственные дефекты синтеза ферментов, участвующих в накоплении и расщеплении гликогена.
Галактоземия – генетический сбой, по причине которого глюкоза из молочного сахара не усваивается и накапливается в виде галактозы в различных тканях.
Гепатолентикулярная дегенерация – редкое генетическое заболевание, связанное с чрезмерным накоплением меди в организме.
Тирозиноз – наследственное нарушение синтеза тирозина, приводящее к тяжёлому поражению органов, отвечающих за фильтрацию и очистку крови.
Дефицит а1-антитрипсина – нарушение синтеза указанного белка с его накоплением в печени и разрушением лёгочной ткани.

Обменно-алиментарный

Данный вид цирроза провоцируется сбоем в обмене веществ как вследствие эндокринных патологий, так и по причине нездорового образа жизни. Печень фатально страдает при:

ожирении, в том числе абдоминальном при выраженной инсулин резистентности;
наличии анастомоза тонкого кишечника;
сахарном диабете;
хронических отёках при почечной недостаточности.

Паразитарный

Некоторые виды микроорганизмов, паразитических червей и их личинок выбирают печень человека как среду для своей жизнедеятельности. Постепенно они разрушают её, отравляют клетки токсинами, образуют цисты.

Цирроз возникает при выраженной инвазии и снижении иммунитета.

Туберкулёзный

Внелёгочный туберкулёз может развиваться в печени, постепенно разрушая её структуру.

Сифилитический

Диагностируется у младенцев с врождённым сифилисом.

Застойный (синдром Бадда-Киари)

Заболевание прогрессирует из-за обструкции (тромбоза) кровеносных сосудов печени. Множественные некротические участки постепенно перерождаются в фиброзную ткань.

Криптогенный, в том числе, индийский детский (медь-ассоциированный)

Это наименее изученный вид цирроза, причины которого кроются в аутоиммунных процессах, затрагивающих органы пищеварения.

Назван так, потому что впервые был диагностирован у детей до 3 лет, растущих в индийских семьях среднего класса. Позже аналогичный вид ювенильного цирроза был выявлен и в других странах.

Причина тяжёлых поражений кроется в питании из медной посуды, вследствие чего происходит её накопление в тканях.

Типология по Child-Pugh

Классификация по Чайлд-Пью позволяет наиболее точно описать тяжесть течения цирроза, спрогнозировать шансы пациента на выживание и определить необходимость и возможность трансплантации органа.

Согласно этой типологизации выделяют следующие классы:

А – компенсированное развитие болезни, когда гепатоциты сохраняют свои функции, симптомы носят слабовыраженный характер, а фиброзная ткань в печени не превышает 25%.
В – субкомпенсированная стадия, при которой процент фиброзной ткани доходит до 70, клетки погибают, и функции печени практически не выполняются.
С – полная декомпенсация, гепатоциты на 98% замещаются рубцовой соединительной тканью. Симптомы поражения органа становятся ярко выраженными и состояние человека стремительно ухудшается.

Для оценки принадлежности цирроза к той или иной стадии используется балльная система.

	1 балл	2 балла	3 балла
печёночная энцефалопатия	отсутствует	умеренного характера	усиленная или крайней степени
асцит	отсутствует	умеренный	ярко выраженный
увеличение протромбинового времени в секундах	от 1,5 до 3	от 4 до 6	от 6 и более
уровень альбумина в граммах на литр	от 3,5	от 2,7 до 3,4	менее 2,7
количество билирубина в миллиграммах на децилитр	меньше 2	от 2,5 до 3	более 3
трофика печени	хорошая	средняя	сниженная

Пациенты с типом A набирают 6 баллов, с B – 7-9, с C – 10-18.

Согласно этой оценочной шкале врачи прогнозируют выживаемость. Так, люди с циррозом класса A живут 15-18 лет, с B – около 3-5 лет, а C говорит о том, что больному осталось максимум 3 года.

Естественно, при проведении удачной трансплантации продолжительность жизни существенно увеличивается.

Морфологическая типология

При диагностике цирроза печени больному проводят биопсию и гистологическое исследование. Это необходимо, чтобы определить степень и характер морфологических изменений. Именно результаты и типизация заболеваний по анатомическим изменениям легла в основу морфологической классификации.

Согласно ей выделяют:

Микронодулярный, при котором в тканях печени присутствуют множественные фиброзные образования до 3 мм в диаметре с перемычками из соединительной ткани. При внешнем пальпационном обследовании орган увеличен в размерах, но сохраняет гладкую фактуру.
Макронодулярный — характеризуется множественными узлами от 3 до 50 мм в сечении, соединительная ткань между ними располагается неравномерно. Печень увеличена и бугриста по структуре.
Смешанный цирроз — выражается появлением как маленьких узелков, так и крупных образований рубцовой ткани.
Неполное септальное циррозное поражение печени — выражается в образовании множественных перегородок — септ. В равной степени присутствуют дегенеративные и регенеративные процессы, проявляющиеся диффузно.

Прочие классификации

В процессе диагностики и лечения так же применяются следующие виды классификаций цирроза печени.

По активности воспалительных и дегенеративных процессов

Заболевание может носить активный характер, с характерной клиникой и выраженными симптомами. В этом случае гепатоциты активно гибнут, всё больше печёночной ткани некротизирует. Цирроз может протекать и латентно, без внешних проявлений.

Больной может долго не замечает ухудшений в своём состоянии, а врач может тщательно подбирать соответствующее лечение.

По выраженности портальной гипертензии

Общее состояние кровеносной системы в органе также изменяется при различном течении цирроза. По развитию патологии сосудов выделяют:

Доклиническое состояние, когда больной не ощущает развития болезни, а процессы протекают скрыто.
Появление клинической картины дегенерации гепатоцитов, чувствуется боль, увеличиваются печень и селезёнка.
Развитие асцита, усиление проявлений портальной гипертензии, резкое ухудшение состояния больного.
Крайняя стадия нарушения кровообращения в структурах печени, появление внутренних кровоизлияний и кровотечений.

По степени развития печёночной недостаточности

Печень – жизненно-важный орган, разрушение клеток и тканей приводит к необратимым процессам и гибели человека.

По тяжести поражения цирроз классифицируют на:

компенсированную стадию, в которой функции органа сохранены достаточно хорошо, при этом наблюдаются симптомы, схожие с воспалительным процессом: субфебрильная температура, вялость, потеря веса, периодические слабые болевые ощущения и дискомфорт в правом подреберье;
декомпенсированную, когда печёночные показатели крови резко ухудшаются, клетки погибают и заменяются соединительной тканью;
терминальную стадию, при которой функции печени фатально нарушаются, развивается асцит, общая интоксикация организма, опухолевые процессы;
печёночную кому – состояние, при котором орган полностью не функционирует, а пациент на грани гибели.

Ваш Нарколог рекомендует: формулировка диагноза «цирроз печени»

После всех обследований и необходимой лабораторной диагностики диагноз выставляется по стандартной схеме:

цирроз печени с указанием этиологии;
класс по типологии Child-Pugh;
сопутствующие синдромы и осложнения (асцит, портальная гипертензия);
стадия печёночной энцефалопатии.

Морфологические признаки указываются только в том случае, когда этиологической классификации недостаточно для описания состояния больного.

По международной классификации болезней МКБ-10 цирроз и фиброз печени обозначены под пунктом К74, кроме:

алкогольного цирроза печени (К70.3);
врождённого цирроза печени (Р78.3).

Методы поддерживающего лечения соответственно стадии болезни

Чем раньше будет обнаружено заболевание, тем благоприятнее прогноз на дальнейшую жизнь пациента. Подбор лечения производится согласно диагностированному классу поражения органа по Child-Pugh:

Для A: при компенсированном течении болезни назначаются лекарства, направленные на сдерживание и устранение симптомов основного заболевания, а также ферменты, поддерживающие процесс пищеварения. Средства для устранения симптомов диспепсии принимаются длительным курсом около месяца, который необходимо возобновить после небольшого перерыва.
Для B: означающего субкомпенсированный цирроз необходима расширенная поддерживающая терапия. Больным назначают низкосолевую диету (не превышать двух грамм в сутки) и рекомендуют максимально снизить потребление белковых продуктов (не более 0,5 грамма на килограмм веса). Параллельно с изменением схемы питания пациенту назначают диуретики, которые помогают устранить симптомы портальной гипертензии и замедлить развитие асцита. Для поддержания нормального пищеварения назначают приём лактулозы в дозировке 50-70 мл в сутки.
Для C: характерно тяжёлое состояние пациента. Вся терапия направлена на максимальное продление жизни. Больному отводят жидкость из брюшной полости, параллельно с назначением диуретиков и диеты с минимальным содержанием соли и белка. Внутривенно применяют альбумин и кристаллоиды при развитии острой печёночной недостаточности. Вводят парентеральное питание.

Виды цирроза печени