Энцефалопатия Гайе-Вернике

Энцефалопатия Гайе-Вернике – острое состояние, характеризующееся неврологическими и психическими нарушениями на фоне дефицита тиамина в организме. По МКБ-10 патологии соответствует код E51.2.

[toc]

Острая Алкогольная энцефалопатия

Энцефалопатия, как правило, развивается на фоне длительного приема алкоголя и соответствует второй-третьей стадии зависимости, а также сопровождается полинейропатией.

Синдром Гайе-Вернике характеризуется острым течением, а продолжительность клинических проявлений может составлять от нескольких недель до нескольких месяцев.

Кроме того, патология часто протекает на фоне других соматических заболеваний, характерных для больных хроническим алкоголизмом:

• гепатит;
• цирроз;
• панкреатит;
• артериальная гипертензия.

При появлении первых признаков заболевания необходимо незамедлительно обратиться к специалисту для дальнейшей диагностики и назначения лечения, так как поздно начатая терапия может привести к развитию многочисленных осложнений как со стороны нервной системы, так и психического статуса.

Этиопатогенез

Тиамин – витамин B1, является кофактором биологически активных соединений, регулируя обменные процессы, кроме того, играет большую роль в поддержании функции клеток нервной системы. Дефицит этого компонента приводит к массовому повреждению энергетических органелл клеток – митохондрий, а также к снижению способности нейронов к переработке глюкозы и поражению структур центральной нервной системы.

Дефицит витамина B1 является основным звеном патогенеза в развитии энцефалопатии Гайе-Вернике. При этом поражается мозжечок, гипоталамус и ствол мозга.

Гистологически клиническая картина проявляется повреждением миелиновых оболочек нейронов, снижением количества клеток, а также, в тяжелых случаях, мелкими участками кровоизлияний.

Повреждение митохондрий ведет к снижению выработки АТФ, то есть энергии, что приводит к повышению концентрации глутамата, который, в свою очередь, снижает активность специфического фермента, недостаточность которого оказывает повреждающее действие на ткань нервной системы.

Дефицит тиамина наблюдается не только при регулярном употреблении большого количества спиртосодержащих напитков, но и при выраженной неукротимой рвоте, беременности, онкологических процессах, длительном голодании, синдроме приобретенного иммунодефицита, истощении нервной системы, нарушении всасывания в кишечнике. Развитие энцефалопатии Гайе-Вернике может также спровоцировать введение в больших количествах глюкозы и наперстянки больным в состоянии алкогольной интоксикации.

Симптомы

Для патологии характерно появление триады симптомов.

1. Глазодвигательные нарушения характеризуются диплопией – раздвоением предметов, горизонтальным нистагмом – неосознанные частые колебательные движения глазных яблок. В некоторых случаях нарушения могут быть настолько выраженными, что наблюдается двустороннее поражение отводящих нервов. Возможно развитие пареза взора. При осмотре чаще всего сохранены зрачковые реакции.
2. Атаксия при энцефалопатии Гайе-Вернике носит мозжечковую природу в результате поражения нейронов этого отдела головного мозга. Больной жалуется на отсутствие равновесия при ходьбе, в редких случаях присоединяется нарушение согласованности движений мускулатуры туловища, сочетающееся с тремором.
3. Нарушение сознания на начальном этапе проявляются в виде сонливости, снижения настроения, концентрации и внимания. По мере прогрессирования болезни присоединяется повышенная возбудимость, галлюцинации. Больной может перестать узнавать родственников и близких людей, вопросы врача оставляет без внимания. Характерно нарастание расстройств памяти, возможно развитие корсаковского синдрома. Нарушение сознания может привести к сопору и коме.

Болезнь может сопровождаться симптомами полинейропатии, для которой характерны неприятные ощущения в нижних конечностях и снижение их чувствительности.

Диагностика

При появлении признаков патологии следует обратиться к врачу-неврологу и психиатру для диагностики и назначения лечения.

1. Осмотр врача выявляет наличие глазодвигательных расстройств и атаксии, а психомоторные тесты указывают на нарушение сознания в той или иной степени. Снижение сухожильных рефлексов – признак наличия полинейропатии, характерной для энцефалопатии.
2. Клинический анализ крови характеризуется специфическими изменениями: снижается концентрация белка и увеличивается содержание пировиноградной кислоты.
3. Положительная реакция на тиамин характеризуется снижением клинических проявлений после введения витамина B1.
4. МРТ головного мозга проводится для оценки состояния ткани, а также в качестве дифференциальной диагностики с острым нарушением мозгового кровообращения и онкологическими и доброкачественными новообразованиями.
5. Люмбальную пункцию назначают при выраженных мозговых симптомах для исключения менингита и изучения биохимического состава спинномозговой жидкости.

Лечение

Терапия направлена на восстановление концентрации тиамина. Проводят внутривенное вливание витамина B1 в количестве 3-4 мл 5% раствора, в последующие дни инъекции осуществляют внутримышечным путем, после чего пациент переходит на пероральный прием лекарства.

ВашНарколог предупреждает: осложнения

В связи с тем, что дефицит витамина B1 оказывает серьезное влияние на нервную систему, несвоевременное обращение к специалисту может привести к серьезным последствиям:

• нарушение сознания — к потере трудоспособности, галлюцинациям;
• без лечения — стойкая амнезия;
• развитие комы при злокачественном течении болезни, что в большом количестве случаев приводит к летальному исходу.